Енциклопедія
крові

Гемоглобін (від греч. haima - кров і лат. globus - куля) - складний залізовмісний білок еритроцитів тварин і людини, здатний оборотно зв'язуватися з киснем, забезпечуючи його перенесення в тканині.
Головна функція гемоглобіну полягає в транспорті дихальних газів. У капілярах легенів в умовах надлишку кисню останній з'єднується з гемоглобіном. Потоком крові еритроцити, що містять молекули гемоглобіну із зв'язаним киснем, доставляються до органів і тканин, де кисню мало, тут необхідний для протікання окислювальних процесів кисень звільняється із зв'язку з гемоглобіном. Крім того, гемоглобін здатний зв'язувати в тканинах невелика кількість діоксиду вуглецю (CO2) і звільняти його в легенях. Монооксид вуглецю (CO) зв'язується з гемоглобіном крові міцніше, ніж кисень, утворюючи метгемоглобін (metHb, від мета. і гемоглобін, інакше геміглобін або феррігемоглобін). Таким чином, блокується процеси транспортування кисню. У метгемоглобіні залізо гема знаходиться в комплексі або в тривалентному стані.
Нормальним вмістом гемоглобіну в крові людини вважається: у чоловіків 130-170 г/л, у жінок 120—150 г/л ; у дітей — 120-140 г/л.
Гемоглобін є складним білком класу хромопротеїнів, тобто як простетічеськой група тут виступає особлива пігментна група, що містить хімічний елемент залізо - гем.

Молекула гемоглобіну складається з чотирьох поліпептидних ланцюгів, кожна з яких нековалентно пов'язана з ферропротопорфіріном (гем).

Гемоглобін є одним з основних білків, якими харчуються плазмодії малярії, і в ендемічних по малярії районах земної кулі вельми поширені спадкові аномалії будови гемоглобіну, що утрудняють малярійним плазмодіям живлення цим білком і проникнення в еритроцит. Зокрема, до аномалій, що таким мають еволюційно-пристосовне значення, відноситься серповидно-клітинна анемія. Проте, до нещастя, ці аномалії, як і аномалії будови гемоглобіну не імеюшие явно пристосовного значення, супроводжуються порушенням кислород-транспортірующей функції гемоглобіну, зниженням стійкості еритроцитів до руйнування, анемією і іншими негативними наслідками. Аномалії будови гемоглобіну називаються гемоглобінопатіями.

Гемоглобін високо токсичний при попаданні значної його кількості з еритроцитів в плазму крові (що відбувається при масивному внутрішньосудинному гемолізі, геморагічному шоці, гемолітичних анеміях, переливанні несумісної крові і інших патологічних станах). Токсичність гемоглобіну, що знаходиться поза еритроцитами, у вільному стані в плазмі крові, виявляється тканинною гіпоксією - погіршенням кисневого постачання тканин, перевантаженням організму продуктами руйнування гемоглобіну - залізом, білірубіном, порфірінамі з розвитком жовтяниці або гострої порфірії, закупоркою ниркових канальців крупними молекулами гемоглобіну з розвитком некрозу ниркових канальців і гострої ниркової недостатності.

Зважаючи на високу токсичність вільного гемоглобіну в організмі існують спеціальні системи для його скріплення і знешкодження. Зокрема, одним з компонентів системи знешкодження гемоглобіну є особливий плазмовий білок гаптоглобін, що специфічно зв'язує вільний глобін і глобін у складі гемоглобіну. Комплекс гаптоглобіну і глобіну (або гемоглобіну) потім захоплюється селезінкою і макрофагами тканинної ретикуло-ендотеліальної системи і знешкоджується.

Іншою частиною гемоглобінообезврежівающей системи є білок гемопексин, що специфічно зв'язує вільний гем і гем у складі гемоглобіну. Комплекс гема (або гемоглобіну) і гемопексину потім захоплюється печиву, гем відщеплюється і використовується для синтезу білірубіну і інших жовчних пігментів, або випускається в рециркуляцію в комплексі з трансферином для повторного використання кістковим мозком в процесі еритропоезу.